Imagenología no invasiva y cirugía temprana pueden detener ataques en esclerosis tuberosa

Cuando los medicamentos no pueden controlar los ataques en los niños con complejo de esclerosis tuberosa (CET), una rara enfermedad genética multisistémica que afecta órganos y causa frecuentemente epilepsia, puede ser necesaria una cirugía para extirpar parte del cerebro. Sin embargo, las pruebas pre-quirúrgicas, que incluyen implantar electrodos en la cabeza de un niño pueden causar estancias hospitalarias largas y los riesgos mayores por la cirugía. Ahora, un estudio ha determinado que un método alternativo, no invasivo a las pruebas pre-quirúrgicas, junto con una consideración más temprana para la cirugía, está asociado con el mejor resultado quirúrgico libre de ataques en pacientes con CET.

El estudio fue realizado por investigadores del Programa de Cirugía de Epilepsia Pediátrica de la Universidad de California, Los Ángeles (UCLA; EUA). "La cirugía para extirpar la porción del cerebro que causa la epilepsia es el tratamiento más exitoso para los niños con CET y la epilepsia intratable, pero mapear cuáles partes sacar puede ser desafiante en una enfermedad con múltiples tubérculos en el cerebro y por lo tanto múltiples regiones potenciales generadoras de ataques”, dijo la autora principal del estudio, Dra. Joyce Wu, una profesora asociada de neurología pediátrica del Hospital de Niños Mattel de UCLA. "La prueba estándar de implantar electrodos en la cabeza del paciente es incómodo, produce una estancia hospitalaria prolongada con mayores costos, e incrementa potencialmente los riesgos de la cirugía. Nuestro estudio miró la efectividad de nuestro método no invasivo de imagenología diagnóstica, que parecía trabajar igual de bien”.

El estudio es el primero en examinar el método no invasivo de UCLA, que utiliza una combinación de resonancia magnética (RM), tomografía de emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) e imagenología de fuente magnética (MSI) para identificar el área del cerebro a ser removida. Los hallazgos del estudio demostraron que aproximadamente dos terceras partes de los pacientes CET quedaron libres de ataques después de la cirugía. Los resultados no invasivos fueron similares al método tradicional de prueba quirúrgica de implantar electrodos en la cabeza del paciente durante varios días de monitorización.

Los investigadores también descubrieron inesperadamente que la duración más corta del ataque antes de la cirugía se asoció con una mejor oportunidad para los niños con CET de quedar libres de ataques después de la cirugía. Por lo tanto, reportaron, es importante considerar temprano la cirugía, cuando los medicamentos no pueden controlar los ataques. Los hallazgos del estudio fueron publicados en la edición del 2 de febrero de 2010 de Neurology, la publicación médica de la Academia Americana de Neurología.

Hasta el 90% de los pacientes con CET tiene epilepsia, y una porción significativa de ellos sufren epilepsia resistente a la medicación (intratable). Para esos pacientes, la remoción quirúrgica del tubérculo y la corteza cerebral circundante puede ofrecer la eliminación de los ataques.

El estudio incluyó 28 pacientes CET con epilepsia intratable referidos a UCLA entre 2000 y 2007. Además de la evaluación prequirúrgica estándar, esos pacientes tuvieron MSI y co-registro FDG-PET/MRI. Ninguno tuvo la prueba intracraneal invasiva. De esos pacientes, 18 (64%) se sometieron a resección quirúrgica, y de esos, 12 (67%) estaban libres de ataques postoperación con un seguimiento promedio de 4,1 años.

El estudio también confirmó que una edad menor en la cirugía y la duración más corta del ataque se asociaron con ausencia postoperatoria de ataques. Puesto que la epilepsia en los niños puede ser severamente debilitante, el diagnóstico y el tratamiento tempranos son vitales para ayudar al niño a alcanzar el potencial cognitivo completo.

Anya, ahora de dos años y medio de edad, se sometió a la cirugía en UCLA cuando tenía 16 meses, después de sufrir hasta 30 ataques al día y sus medicamentos no funcionaron efectivamente. La Dra. Wu y su equipo sugirieron que Anya fuera evaluada para cirugía para remover los tubérculos agresores. Ha pasado más de un año desde su operación de siete horas y todavía está sin ataques. "La CET es una enfermedad muy devastadora”, dijo la madre de Anya, Anita Smith, que escribió un artículo acerca de la condición de su hija para un sitio web de padres. "Es importante que los padres sepan que no tienen que poner a sus hijos en medio de tantas pruebas invasivas y que la cirugía puede ser más exitosa si se hace más temprano”.

La siguiente etapa de la investigación se centrará en aplicar este método a pacientes no CET, promoviendo consideraciones más tempranas para la cirugía, reportando resultados de ataques después de seguimientos postoperatorios más largos, y evaluando los resultados sobre el desarrollo a largo plazo. "UCLA es uno de los pocos centros con la capacidad y experiencia para tratar los niños con esta rara enfermedad”, dijo el autor jefe, Dr. Gary Mathern, profesor de neurocirugía de UCLA. "Desarrollando tecnologías mejoradas para ayudar a esos pacientes jóvenes, esperamos hacer una diferencia en sus vidas”.

Enlace relacionado:
University of California, Los Angeles