Detener epilepsias en complejo de esclerosis tuberosa mediante imagenología no invasiva y cirugía más temprana

Cuando la medicación no puede controlar los ataques en los niños con el complejo de esclerosis tuberosa (TSC, por sus siglas en inglés), una enfermedad genética rara que afecta los sistemas de órganos múltiples y frecuentemente causan epilepsia, es necesaria, la cirugía para remover parte del cerebro. Pero la prueba pre-quirúrgica, que incluye implantar electrodos en la cabeza de un niño, puede llevar a estancias hospitalarias más largas y mayores riesgos de la cirugía.

Ahora, el Programa de Cirugía de Epilepsia Pediátrica de la Universidad de California, Los Ángeles (UCLA; EUA) ha encontrado que un método no invasivo, alternativo para pruebas pre-quirúrgicas, junto con la consideración temprana para cirugía, está asociado con un mejor resultado quirúrgico sin ataques en pacientes con TSC. "La cirugía para remover la porción del cerebro causante de la epilepsia es el tratamiento más exitoso para los niños con TSC y la epilepsia intratable, pero mapear cuáles partes sacar puede ser desafiante en una enfermedad con tubérculos múltiples en el cerebro y por lo tanto múltiples regiones generadoras potenciales de ataques”, dijo el autor principal del estudio, la Dra. Joyce Wu, una profesora asociada de neurología pediátrica del Hospital de Niños Mattel de UCLA. "La prueba estándar de implantar electrodos en la cabeza del paciente es incómoda, lleva a estancias hospitalaria prolongadas aumento de costos, y aumenta potencialmente los riesgos de cirugía”, dijo. "Nuestro estudio miró la efectividad de nuestro método de imagenología diagnóstica, no invasivo, que parece ser mejor”.

El estudio es el primero en examinar el método no invasivo de la UCLA, que usa una combinación de resonancia magnética (RM), tomografía de emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) e imagenología de fuente magnética (MSI) para identificar el área del cerebro a ser removida. Los resultados revelaron que aproximadamente dos terceras partes de los pacientes con TSC quedan libres de ataques después de la cirugía. Los resultados no invasivos fueron similares a los del método de prueba quirúrgica convencional de implantar electrodos en la cabeza del paciente durante varios días de monitorización.

Los investigadores también encontraron inesperadamente que la duración más corta del ataque antes de la cirugía estuvo asociada con la mejor probabilidad del niño TSC de quedar libre de ataques después de la cirugía. Por lo tanto, reportaron, es importante considerar la cirugía temprana, cuando los medicamentos fallan para controlar los ataques. Los hallazgos del estudio aparecen en la edición del 2 de Febrero de 2010 de la revista Neurology, la publicación médica de la Asociación Americana de Neurología.

Hasta el 90% de los pacientes con TSC tienen epilepsia, y muchos de ellos sufren epilepsia resistente, o intratable. Para esos pacientes, la remoción quirúrgica del tubérculo y la corteza cerebral circundante puede ofrecer la eliminación de los ataques.

El estudio incluyó 28 pacientes con TSC con epilepsia intratable referidos a UCLA entre 2000 y 2007. Además de la evaluación prequirúrgica estándar, esos pacientes tenían co-registros de MSI y FDG-PET/MRI. Ninguno tenía la prueba intracraneal invasiva. De esos pacientes, 18 (64%) se sometieron a reducción quirúrgica, y de esos 12 (67%) estuvieron libres de ataques post-operativamente con un seguimiento promedio de 4,1 años.

El estudio también confirmó que la cirugía a una edad más joven y la duración más corta del ataque estuvieron asociadas con la ausencia de ataques post-operatorios. Una vez la epilepsia en niños puede ser severamente debilitante, el diagnóstico temprano y el tratamiento son críticos para ayudar a los niños a alcanzar el potencial cognitivo completo.

La siguiente etapa de investigación se centrará en aplicar este método a pacientes no TSC, animando consideraciones tempranas para la cirugía, reportando resultados del ataque después de seguimientos post-operatorios más largos, y evaluando los resultados del desarrollo a largo plazo.

"La UCLA es uno de los pocos centros con capacidad y experiencia para tratar niños con esta enfermedad rara”, dijo el autor principal, el Dr. Gary Mathern, profesor de neurocirugía de la UCLA. "Desarrollando tecnologías mejoradas para ayudar a esos paciente jóvenes, esperamos hacer una diferencia en sus vidas”.

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University of California, Los Angeles